Гормоны играют важную роль во многих процесах, происходящих в организме. За синтез гормонов отвечают различные железы. При недостатке выработки гормонов или его переизбытке развиваются отклонения, которые влекут за собой нарушения в работе всего организма.
Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) &ndash, расстройство нейроэндокринного характера, которое характеризуется избыточным синтезом в гипофизе адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует функцию надпочечников. Избыток АКТГ приводит к усиленному продуцированию надпочечниками кортикостероидов, и к развитию гиперкортицизма. Заболевание встречается редко, в основном поражает женщин детородного возраста.
Общая информация
Симптоматику болезни впервые описал невропатолог Николай Иценко в 20-х годах прошлого века. Он утверждал, что причиной недуга являются изменения гипоталамуса. Немногим позже американец Харвей Кушинг утверждал, что болезнь связана с новообразованиями гипофиза. Оба они оказались правы. Гиперкортицизм &ndash, следствие нарушения работы гипоталамо-гипофизарной системы.
Эндокринологи различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга. Они имеют общую симптоматику, но есть различия в этиологии процесса. Основу синдрома составляет чрезмерное продуцирование глюкокортикоидов опухолями коры надпочечников или длительный прием экзогенных гормональных препаратов. При болезни Иценко-Кушинга процесс сосредоточен на уровне гипоталамуса и гипофиза. Таким образом, синдром Иценко-Кушинга включает все патологические процессы, основу которых являет гиперкортицизм.
Причины и механизм возникновения
Патологию связывают со сбоем механизма взаимосвязи между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус получает нервные импульсы, которые стимулируют его синтезировать вещества, активизирующие выброс АКТГ в гипофизе. В ответ на это гипофиз выбрасывает в кровь большую концентрацию гормона. На процесс реагируют надпочечники и начинают избыточную выработку кортикостероидов. Из-за этого нарушаются все обменные процессы в организме.
Обычно БИК сопровождается увеличением объема гипофиза (аденома, опухоль). Это приводит к постепенному увеличению и надпочечников. Иногда отмечают взаимосвязь между началом развития гиперкортицизма с перенесенными ранее инфекциями (менингитом, энцефалитом), травмами черепа. У женщин заболевание может быть связано с нарушением гормонального фона при беременности, с периодом климакса.
Чрезмерное продуцирование АКТГ влечет за собой ряд симптомов, связанных и не связанных с надпочечниками. Высокая концентрация кортикостероидов влияет на обмен белков и углеводов, вызывает атрофию соединительной и мышечной ткани, гипергликемию, дефицит инсулина, а впоследствии &ndash, развитие стероидного диабета. При сбое липидного обмена развивается ожирение. Воздействие катаболизма на кости сопровождает выведение и ухудшение реабсорбции кальция в ЖКТ, вследствие чего возникает остеопороз.
Узнайте о причинах наличия фосфатов в моче у ребенка и о вариантах коррекции показателей.
О причинах изостенурии и о действенных методах лечения монотонного диуреза прочтите в этой статье.
Характерные признаки и симптомы
Развитие патологии может быть прогрессирующим и торпидным. Прогрессивное течение развивается быстро &ndash, за 6-12 месяцев, симптомы нарастают, возникают осложнения. Торпидное развитие БИК характеризуется постепенными (в течение 3-10 лет) патологическими изменениями.
Около 90% больных болезнью Иценко-Кушинга имеют разные степени ожирения. Это один из основных симптомов патологии. Жировые отложения концентрируются в зоне лица, шеи, спины, груди, живота (кушингоидная внешность). Лицо приобретает одутловатый вид, становится багрово-мраморным. Кожные покровы лица сухие, шелушащиеся. На животе, молочных железах, плечах образуются стрии. Постепенно снижается мышечная масса, тонус мускулатуры, особенно в области ягодиц и бедер. Через какое-то время могут быть заметны грыжевые выпячивания.
У женщин эндокринные нарушения влияют на менструальный цикл. Может быть чрезмерное оволосение тела, лица. У мужчин снижается либидо, может быть импотенция. Если БИК начала развиваться еще в раннем детском возрасте, то может быть задержка полового созревания из-за снижения выработки гонадотропных гормонов.
Из-за влияния на костную систему и развития остеопороза у больных бывают частые деформации и переломы костей. Со стороны сердечно-сосудистой системы бывает гипертензия, тахикардия, кардиопатия, сердечная недостаточность. Поражения мочевыводящих органов проявляются развитием нефросклероза, пиелонефрита, уролитиаза, почечной недостаточностью.
Обратите внимание! Психические нарушения при БИК проявляются депрессивным, ипохондрическим, неврастеническим и другими синдромами. У больного ухудшается память, снижается интеллектуальная деятельность, наблюдаются частые эмоциональные колебания, могут быть суицидальные мысли.
Диагностика
Если есть предположение на болезнь Иценко-Кушинга нужно подключать к работе несколько специалистов (эндокринолога, уролога, невропатолога, нефролога и других ).
Для диагностики заболевания проводят комплекс скрининговых тестов:
- определение суточной экскреции кортизола с уриной,
- малая дексаметазоновая проба &ndash, уровень кортизола определяют по этапам до и после применения дексаметазона, если есть гиперкортицизм, уровень кортизола не упадет,
- большая дексаметазоновая проба отличается от предыдущего теста только дозировкой применения дексаметазона, используется для дифференциации патогенетических типов БИК и кортикостеромы надпочечника,
- биохимическое исследование мочи и крови для диагностики состояния электролитного обмена.
Инструментальная диагностика включает:
- МРТ надпочечников и гипофиза,
- рентгенография позвоночного столба, грудной клетки,
- сцинтиграфия надпочечников.
Методы лечения болезни Иценко —, Кушинга
Главная задача при БИК &ndash, убрать гипоталамические сдвиги, привести в норму выработку АКТГ и кортикостероидов, обменные процессы.
Терапия может включать в себя разные мероприятия:
- медикаментозное лечение,
- лучевая терапия,
- рентгенотерапия,
- протонотерапия,
- оперативное вмешательство.
Прием лекарств назначают на начальных этапах развития болезни. Чтобы блокировать гиперактивность гипофиза и снизить секрецию АКТГ, применяют:
- Бромокриптин,
- Резерпин.
Симптоматическая терапия может состоять из приема следующих групп препаратов:
- мочегонные,
- сердечные гликозиды,
- иммуномодуляторы,
- антидепрессанты,
- успокоительные средства,
- препараты, снижающие уровень глюкозы и другие.
Если имеется опухоль в области надпочечников или гипофиза, то самым эффективным методом их лечения является адреналэктомия (удаление надпочечника). Противопоказанием к проведению операции является очень тяжелая форма гиперкортицизма, наличие у больного соматических патологий. У 70-80% больных после операции наступает ремиссия. И менее 20% имеют рецидивы после адреналэктомии. После двухстороннего удаления надпочечников требуется пожизненная заместительная терапия гормонами.
Нередко прибегают к лучевой терапии. Ее обычно комбинируют с медикаментозным или хирургическим лечением для большей эффективности. Как правило, несколько месяцев лучевой терапии приводят к устойчивой ремиссии. У пациентов нормализуется давление, снижается масса тела, костные и мышечные ткани приходят в норму. При отсутствии опухоли гипофиза могут назначаться гамматерапия, рентгенотерапия, протонтерапия.
Повышенный уробилиниген в моче у взрослого: что это значит и на какие патологии указывает? У нас есть ответ!
Инструкция по применению препарата Минирин для детей и взрослых описана на этой странице.
Перейдите по адресу https://elesto.ru/bolezni/simptomy/pomosh-pri-pochechnoj-kolike.html и узнайте о причинах почечной колики и о правилах оказания неотложной помощи при мучительном приступе.
Прогноз выздоровления
Прогноз зависит от причины и продолжительности патологического процесса, возраста пациента, тяжести клинических проявлений. Если болезнь диагностировать рано у пациента в молодом возрасте, то шанс на выздоровление очень высокий. Если процесс затянут, то даже при устранении причины, в системах и органах остаются стойкие необратимые изменения. Это влияет на трудоспособность, ухудшает прогноз. Если болезнь очень запущена, то она может закончиться летальным исходом. Это связано с развитием почечной недостаточности и уросепсиса.
Меры профилактики
Специальных мер профилактики болезни не существует. Снизить риск развития патологии можно, придерживаясь общих профилактических рекомендаций:
- правильно питаться,
- исключить употребление алкоголя,
- избегать стрессовых ситуаций и чрезмерных физических нагрузок,
- не допускать черепно-мозговых травм,
- своевременно лечить инфекционные заболевания,
- регулярно проходить профосмотры для контроля состояния здоровья, проверять уровень гормонов.
Болезнь Иценко-Кушинга &ndash, опасное заболевание, которое характеризуется полиморфностью симптоматики со стороны многих систем организма. При длительном течении недуг приводит к серьезным осложнениям, даже к летальному исходу. При появлении хотя бы одного признака, который свидетельствует о проблемах эндокринного характера, нужно пройти комплексное обследование и проконсультироваться с несколькими специалистами. При своевременной адекватной терапии есть высокий шанс на полное выздоровление.
Видео. Елена Малышева о причинах развития болезни Иценко —, Кушинга и об особенностях терапии недуга:
